Рідкісна хвороба - гемофілія

Відео: Гемофілія: Канал Discovery - Хвороби і смерті королів

Рідкісна хвороба - гемофілія

Широкі маси мало що знають про таку хворобу як гемофілія, зазвичай, люди чули про неї лише те, що кров згортається погано і людина може померти через навіть незначного кровотечі. При гемофілії, а це вроджене захворювання, в плазмі крові відсутні або присутні в дуже малих кількостях, спеціальні білки, які відповідають за згортання крові.

Відео: Гемофілія "царська хвороба"

Захворювання носить різні форми, але найбільш часто зустрічається гемофілія А, рідше гемофілія В. Дані статистики вказують на те, що з гемофілією А (в крові недостатньо фактора VIII) народжується одна дитина з десяти тисяч, а з видом У (недостатньо фактора IX) - в 6 разів рідше. Дефект в Х хромосомі може бути присутнім і у жінок і у чоловіків, але жінки є лише носіями хвороби, хворіють тільки чоловіки.


Яскравим прикладом може послужити королева Англії Вікторія, т. К. Саме вона передала це захворювання багатьом царським домівках Європи. Жінки не завжди передають своєму потомству дефектний ген, але в 50% випадків це відбувається. При гемофілії симптоми можуть бути різні, але основним її симптомом завжди була підвищена кровоточивість. У хворих на гемофілію з`являються синці, і сам хворий не може пояснити причину їх появи.

Відео: САМІ РІДКІСНІ І болісної хвороби

У хворих часто кровоточать ясна, розвиваються гемартрози (крововиливи в суглоби), при травмах важко зупинити кровотечу, вкрай важко протікають внутрішні кровотечі. Деякі лікарі і хворі навіть не припускають, що підвищена кровоточивість пов`язана з гемофілією. Для того щоб правильно поставити діагноз необхідно ретельно збирати всі дані про хвороби родичів, про всіх захворюваннях протягом життя.

Лабораторні аналізи можуть дати підтвердження цього спадкового захворювання в тому випадку, якщо були призначені аналізи крові: загальний, на визначення рівня факторів, що згортають в крові, ДНК-діагностика. Лікувати це захворювання може тільки лікар. Хворим на гемофілію переливають необхідні фактори крові або синтезовані препарати. Для нормального функціонування суглобів призначаються курси фізпроцедур.

Відео: Гемофілія у дітей і дорослих



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

» » Рідкісна хвороба - гемофілія